Синдром Циннера – редкая врожденная аномалия развития мезонефрального (Вольфового) протока, содержащая триаду признаков:
- одностороннюю агенезию почки;
- обструкцию эякуляторного протока;
- кисту ипсилатерального семенного пузырька.
Дополнительными визуализационными критериями являются ремнант мочеточника, соединенный с кистой семенного пузырька и псевдоуретероцеле, расширение семявыводного протока и тубулярная эктазия яичка.
Впервые синдром описал немецкий уролог А. Zinner в 1914 году. Согласно обновленному обзору в мировой литературе с 1999 по 2020 год описано около 214 случаев синдрома Циннера.
Считается мужским аналогом наблюдаемого у женщин синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера с частотой 0,005% всех случаев.
Педиатрические случаи выявления синдрома Циннера очень редки. Диагноз устанавливается в возрасте повышенной половой активности с помощью методов лучевой визуализации (УЗИ, КТ, МРТ), и результаты требуют дифференциальной диагностики с другими ретропузырными образованиями, в частности опухолями.
Клинические признаки заболевания неспецифичны и характерны для многих заболеваний урогенитальной сферы:
- хроническая перинеоскротальная боль;
- рецидивирующий простатит;
- эпидидимит;
- гематоспермия;
- болезненная эякуляция.
В некоторых случаях осложнением синдрома является инфертильность, придающая данной теме важное социальное значение.
КТ и макропрепарат после операции пациента с синдромом Циннера. Стрелками обозначен ремнант левого сечевца длиной 12 см, соединенного с кистой семенного пузырька.
Симптоматическим пациентам с синдромом Циннера рекомендовано хирургическое лечение, предусматривающее пункционную биопсию, аспирацию и лапароскопическое удаление. Целесообразность проведения МРТ малого таза асимптомным пациентам с агенезией почки решает врач.