Синдром Циннера – рідкісна вроджена аномалія розвитку мезонефральної (Вольфової) протоки, що включає в себе тріаду ознак:
- однобічну агенезію нирки;
- обструкцію еякуляторної протоки;
- кісту іпсилатерального сім’яного міхурця.
Додатковими візуалізаційними критеріями є ремнант сечоводу, сполучений з кістою сім’яного міхурця та псевдоуретероцеле, розширення сім'явивідної протоки та тубулярна ектазія яєчка.
Вперше синдром описав німецький уролог А. Zinner в 1914 році. Згідно оновленого огляду в світовій літературі з 1999 по 2020 роки описано близько 214 випадків синдрому Циннера.
Вважається чоловічим аналогом синдрому Майєра–Рокітанського–Кюстера–Хаузера, який спостерігається у жінок, з частотою 0,005% усіх випадків.
Педіатричні випадки виявлення синдрому Циннера надзвичайно рідкісні. Діагноз встановлюється у віці підвищеної статевої активності за допомогою методів променевої візуалізації (УЗД, КТ, МРТ), і результати потребують диференціальної діагностики з іншими ретроміхуровими утвореннями, зокрема пухлинами.
Клінічні ознаки захворювання неспецифічні та характерні для багатьох захворювань урогенітальної сфери:
- хронічний перинеоскротальний біль;
- рецидивуючий простатит;
- епідидиміт;
- гематоспермія;
- болісна еякуляція.
В деяких випадках ускладненням синдрому є інфертильність, що надає даній темі важливого соціального значення.
КТ та макропрепарат після операції пацієнта з синдромом Циннера. Стрілками позначено ремнант лівого сечоводу довжиною 12 см, сполученого з кістою сім’яного міхурця.
Симптоматичним пацієнтам з синдромом Циннера рекомендовано хірургічне лікування, що передбачає пункційну біопсію, аспірацію та лапароскопічне видалення. Доцільність проведення МРТ малого тазу асимптомним пацієнтам з агенезією нирки вирішує лікар.