ЕПІДЕМІОЛОГІЯ
За даними ВООЗ у світі пухлини нирок серед усіх злоякісних новоутворень дорослого населення трапляються у 3% випадків, а за рівнем захворюваності на пухлини нирок знаходяться на десятому місці [Jemal A., 2009; Thun MJ, 2009]. Серед усіх злоякісних новоутворень органів сечостатевої системи пухлини нирки посідають друге місце та поступаються за частотою виникнення лише раку передміхурової залози [Варламов С.А., 2007; Siegel R., 2009]. При цьому за рівнем смертності рак нирки виходить на перше місце. Захворюваність на нирково-клітинний рак досягає максимуму до 70 років. Чоловіки страждають на цю нозологію в 2 рази частіше, ніж жінки.
КЛАСИФІКАЦІЯ
Класифікація TNM 7, 2010 р.
Категорія T.
• Tx – первинна пухлина не може бути оцінена.
Т0 - первинна пухлина не визначається.
• Т1 - пухлина діаметром менше 7 см у найбільшому вимірі, обмежена ниркою.
• Т1а - пухлина діаметром менша або рівна 4 см у найбільшому вимірі, обмежена ниркою.
• T1b - пухлина більше 4 см і менше 7 см у найбільшому вимірі, обмежена ниркою.
• Т2 - пухлина діаметром більша або рівна 7 см у найбільшому вимірі, обмежена ниркою.
• ТЗ – місцево розповсюджений процес з інвазією у великі венозні судини, іпсилатеральний наднирник або паранефральну клітковину, без проростання фасції Герота.
• Тза - пухлина проростає в тканину іпсилатерального наднирника або пара нефральної клітковини (включаючи перипельвікальну клітковину), без інвазії фасції Герота.
• Т3b - пухлинний тромбоз іпсилатеральної ниркової вени, її гілок (включаючи м'язові гілки), або нижньої порожнистої вени, що не досягає рівня діафрагми.
• ТЗс - пухлинний тромбоз нижньої порожнистої вени з можливою інвазією в її стінку вище за рівень діафрагми.
• Т4 – пухлина проростає фасцію Герота.
Категорія N - Регіональні лімфатичні вузли.
• Nx – регіонарні лімфатичні вузли не можуть бути оцінені.
• N0 - неуражені регіонарні лімфатичні вузли (підставою вважають відсутність ознак злоякісного зростання у більш ніж 8 віддалених лімфатичних вузлах; при видаленні меншої кількості колекторів вирішальну роль відіграє факт присутності пухлинних клітин у віддаленому препараті).
• N1 – солітарний метастаз у регіонарному лімфатичному вузлі.
• N2 – метастатична поразка більше одного регіонарного лімфатичного вузла.
Категорія М.
• Мх – факт наявності віддалених метастазів не може бути оцінений.
• М0 – відсутність віддалених метастазів.
• M1 – наявність віддалених метастазів.
Схематично поширення раку нирки відповідно до категорії Т виглядає так:
Категорія Т1 та Т2 Категорія Т3 та Т4
Морфологічна класифікація
Виділяють 5 видів раку нирки;
- світлоклітинний (60-85%); хромофільний або папілярний (7-14%);
- хромофобний (4-10%);
- онкоцитарний (2-5%);
- рак збиральних проток (1-2%).
Гістологічні типи раку нирки мають різний клінічний перебіг та характеризуються різною відповіддю на системну терапію.
ЕТИОЛОГІЯ
Етіологія невідома. Виділено кілька груп факторів ризику, що сприяють розвитку даного новоутворення, до яких відносять тютюнопаління, використання діуретичних препаратів, термінальну стадію цукрового діабету.
ПАТОГЕНЕЗ
Рак нирки схильний до зростання з інвазією венозних судин та формуванням пухлинного тромбозу ниркової, нижньої порожнистої вени. Дисемінація пухлинного процесу відбувається за лімфатичною та кровоносною системою. Найчастіше уражаються легені, кістки, лімфовузли та печінка. Також можливе метастазування у надниркові залози, контралатеральну нирку, головний мозок, м'які тканини.
КЛІНІЧНА КАРТИНА
Класична тріада симптомів - біль, макрогематурія і пухлина, що пальпується, в даний час зустрічається рідко. Поява варикоцеле спостерігається у 3,3% хворих. Артеріальна гіпертензія - у 15%, синдром здавлення нижньої порожнистої вени (набряки ніг, варикоцеле, розширення підшкірних вен живота, тромбоз глибоких вен нижніх кінцівок, протеїнурія), обумовлений пухлинним тромбозом, і збільшеними лімфатичними вузлами - у 5. Рак нирки характеризується великою різноманітністю паранеопластичних симптомів, до яких відносять артеріальну гіпертензію, еритроцитоз, гіперкальціємію, гіпертермію, амілоїдоз, розвиток печінкової недостатності за відсутності метастатичного ураження (синдром Штаффера). Поява вісцеральних метастазів спричиняє розвиток відповідних симптомів. Ознаки пізніх стадій - анемія, висока ШОЕ, втрата апетиту, схуднення, слабкість.
Найчастіше пухлину нирки виявляють при УЗД. Незважаючи на високу діагностичну цінність УЗД, остання завжди має бути доповнена КТ – основним методом діагностики об'ємних утворень нирки.
Мал.1 Пухлина правої нирки.
Рис 2. Кістозна пухлина лівої нирки.
Також можливе виконання КТ із 3D моделюванням.
Мал.3 Пухлина лівої нирки.
Мал. 4 Пухлина правої нирки.
МРТ виконують хворим з алергією на йодовмісні контрастні речовини, ХНН, пухлинним тромбозом нижньої порожнистої вени, а також для підтвердження кісткових метастазів. При обстеженні хворих на пухлини ниркової паренхіми КТ органів черевної порожнини, заочеревинного простору та легень — обов'язкова діагностична процедура, спрямована на виявлення регіонарних та віддалених метастазів. Сканування кісток рекомендують хворим із відповідними скаргами та/або підвищенням активності лужної фосфатази сироватки крові. КТ головного мозку показана пацієнтам з неврологічними симптомами.
Лікування раку нирки передбачає радикальну нефректомію, яка залишається унікальним методом терапії локально розташованого та місцевого злоякісного новоутворення. Вона передбачає усунення нирки цілісно, з наднирковою залозою та паранефральною клітковиною у межах фасції Герота паралельно регіонарної лімфаденектомії.
Типологія оперування:
I. Відкрита (класична) нефректомія
II. Лапароскопічна
З 2004 року це визнаний унікальний спосіб терапії пацієнтів на стадіях Т1, що дає можливість дотримуватись базових онкологічних принципів, проте з меншими травмами у порівнянні з відкритою операцією.
Лапароскопічна нефректомія показана, коли виявлена пухлина нирки на І та ІІ стадіях.
Неможливо проводити операцію, якщо виявлено:
- явні спотворення діяльності серцево-судинної системи та органів дихання,
- важка булімія,
- проявлені спайки в очеревині внаслідок більш ранніх операцій.
Роблять надрізи-проколи 5-10 мм на зовнішній поверхні живота, куди впроваджують троакари та лапароскопічний інструментарій. Крізь них здійснюють весь процес.
Така операція характеризується низьким ризиком травмування, відрізняється вигідним естетичним ефектом і дає можливість хворому незабаром повернутися до буденного режиму та ритму життя.
Етапи процедури:
- Хворого укладають на бік і впроваджують троакари в потрібних точках.
- Виокремлюють нирки з прилеглих тканин, розкриваючи судини.
- Перетинають судини після кліпування.
- Усувають нирку з новоутворенням цілісно, задіють призначений для цього контейнер.
Схема розміщення лапароскопічного інструментарію під час здійснення операції допускається такою:
- Рак нирки, розташованої праворуч.
- Рак нирки ліворуч.
III. Відкрита або лапароскопічна резекція нирки із злоякісною освітою
Лікування пухлини нирки залежить від масштабу новоутворення. Якщо воно невелике, дотримуються принципу збереження органу – проводиться резекція зараженої нирки.
Коли це показано?
- Абсолютна – при явному спотворенні або відсутності функції виділення, гіпоплазії іншої нирки або пухлини з двох сторін.
- Відносні – при дисфункції іншої нирки, високому ризику ниркової недостатності після операції, генетично обумовлених видах двосторонньої пухлини.
Резекція нирки з новоутворенням до 4 см може гарантувати виживання без рецидивів та у віддаленій перспективі, порівнянну з ефектом радикальної нефректомії. Ще обговорюється у медичному світі аспект доцільності резекції на стадії T1b за умов масштабу новоутворення 4-7 см.
Мал. 5. Рак лівої нирки до 4 см.
Рак нирки, лікування: етапи резекції
Мал. 6. 1 – усунення освіти; 2 – ушивка ложа новоутворення; 3 – ушивка вади.
Лапароскопічна резекція проводиться замість відкритої і лише досвідченим лікарем у цій спеціалізації.
Застосування лапароскопії загрожує меншим травмуванням і характеризується видатним естетичним результатом, але веде до продовження ішемії та почастішання ускладнень. Онкологічна принциповість таких процедур прирівняна до відкритих резекцій.
IV. Ретроперитенеоскопія
Вона малоінвазивна, проводиться без проникнення в очеревину, так як і лапароскопія на нирці. Головним плюсом виступає відсутність спайок у очеревині. Головний мінус – звужена робоча зона, а це не дає можливості активно застосовувати цю методологію.
V. Операції із ручним асистуванням
Варіація лапароскопії, в ході якої в очеревину через порти лікар впроваджує руку для асистування в робочій зоні. Даний тип маніпуляцій межує з відкритим та лапароскопічним, ось чому він названий гібридним. У науці активно обговорюють застосування цього методу, хоча давно визнано його потенціал у ситуаціях, де лапароскопія має свої обмеження, але слід знизити негативні наслідки класичної відкритої операції.
VI. Операції за допомогою єдиного доступу
Цей тип малоінвазивної операції передбачає терапію лише одного актуального порту, що впроваджується через єдиний надріз. Вона рекомендована для усунення нирок малих параметрів (гіпоплазованих).
Найменш проникні способи (радіочастотна аблація, кріо-, мікрохвильова аблація, аблація інтенсивним фокусованим ультразвуком) використовують замість операцій у скрупульозно відібраних пацієнтів.
Рекомендацій до супутньої терапії локально розміщеного раку нирки після операції не розроблено. Досліджують результати пухлинної вакцинації із застосуванням таргетних препаратів, які можуть покращити виживання без рецидивів, особливо у хворих на стадії ТЗ. Ад'ювантне лікування цитокінами позбавлене кореляції з виживанням.
Терапія дисемінованого (часто зустрічається) раку нирки
Є рекомендації до оперування пацієнтів, які проходять імунотерапію. Хворим на стадію М+, що має задовільне соматичне положення, рекомендована нефректомія. При множинних метастазах вона має паліативний характер.
При солітарному чи одиничному метастазуванні усунення вогнищ через операцію дає зцілення. Повне усунення кожного вогнища метастазів покращує прогноз.
Сучасна терапія частих форм пухлин нирок має на увазі вживання:
- інтерферонів, інтерлейкінів, таргетних медикаментів.
Важливим вектором імунного лікування значних новоутворень, несприйнятливих до інших типів впливу, виступає алогенна трансплантація стовбурових клітин, часом загрожує реакцією. Частотність клінічного ефекту становить приблизно 53%.
ПРОГНОЗ
5- і 10-річне виживання при онкології нирки безвідносно до стадії дорівнює 61,5 і 46,6%. Впливає на прогноз ряд критеріїв — категорії Т, N, М, гістологія та рівень анаплазії новоутворення, плідність ДНК та мітотичний індекс, безліч молекулярно обумовлених факторів.